Πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα και συναφή σύνδρομα: Διαγνωστική προσέγγιση και ακτινολογικά συστήματα ταξινόμησης

Π. Ξενοφώντος1, Θ.Ν. Σπυριδόπουλος2, Ε. Αλεξοπούλου2

1: Ακτινολογικό Τμήμα, Γ.Ν. Τρικάλων
2: Β΄ Εργαστήριο Ακτινολογίας, Π.Γ.Ν. «Αττικόν»

ΠΕΡΙΛΗΨΗ

Η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα (primary sclerosing cholangitis: PSC) είναι μία σπάνια νόσος των χοληφόρων που χαρακτηρίζεται από προοδευτική αποφρακτική ίνωση, χολόσταση και τελικώς ηπατική κίρρωση και ανεπάρκεια.

Δεν υπάρχουν καθιερωμένα διαγνωστικά κριτήρια για την PSC. Γενικά, απαιτείται η παρουσία συνηγορητικών ευρημάτων από τον έλεγχο του χολαγγειακού δικτύου και της ηπατικής βιοχημείας, καθώς και αποκλεισμός άλλων αιτιών ανάπτυξης δευτεροπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας, που μπορεί να έχουν παραπλήσια απεικονιστικά ευρήματα. Η ενδοσκοπική παλίνδρομη χολαγγειοπαγκρεατογραφία (endoscopic retrograde cholangiopancreatography, ERCP) και η μαγνητική χολαγγειοπαγκρεατογραφία (magnetic resonance cholangiopancreatography, MRCP) είναι οι κύριες απεικονιστικές μέθοδοι διάγνωσης της νόσου.

Προκειμένου να οδηγηθεί ο θεράπων ιατρός σε ορθή διάγνωση, θα πρέπει να έχει υπόψη του: (α)  την απουσία τυποποιημένων διαγνωστικών κριτηρίων της PSC, ακόμη και χολαγγειογραφικών κριτηρίων, (β) την ύπαρξη χολαγγειογραφικώς μη ορατής «PSC των μικρών πόρων» στο 5-15% των περιπτώσεων, (γ) την ύπαρξη συνδρόμου αλληλεπικάλυψης μεταξύ PSC και αυτοάνοσης ηπατίτιδας (<5% των ενήλικων και 30% των παιδιατρικών ασθενών με PSC), (δ) την καταγραφή παγκρεατογραφικών ανωμαλιών του τύπου της χρόνιας παγκρεατίτιδας στο 0-75% των περιπτώσεων PSC, (ε) τα τρέχοντα ακτινολογικά διαγνωστικά κριτήρια και συστήματα ταξινόμησης.

Η ορθή διάγνωση είναι αναγκαία, πρωτίστως λόγω της διαφορετικής πρόγνωσης και θεραπείας των συναφών νοσημάτων. Αναντίλεκτα, η συμβολή της ακτινολογικής απεικόνισης είναι καίρια τόσο στη διάγνωση όσο και στην πρόγνωση της νόσου.

Leave a comment

Make sure you enter all the required information, indicated by an asterisk (*). HTML code is not allowed.

This website uses cookies to manage authentication, navigation, and other functions. Accessing our website, you agree that we can use these types of cookies.

OK