Ασθενής με ετερόπλευρο νεφροκυτταρικό καρκίνωμα σε υπόστρωμα οζώδους σκλήρυνσης

Β. Καρτσούνη, Δ.Κ. Φιλιππιάδης, Γ. Σταϊνχάουερ, Α. Κουτσουμπή, Β. Μερτικόπουλος

Ακτινολογικό τμήμα Ογκολογικού νοσοκομείου "Ο Άγιος Σάββας"

ΠΕΡΙΛΗΨΗ
Η οζώδης σκλήρυνση είναι μια νόσος η οποία κληρονομείται ως αυτοσωμικός επικρατής χαρακτήρας, με το 80% των περιπτώσεων να θεωρούνται δευτεροπαθείς σε αυτόματη μετάλλαξη. Το νεφρικό αγγειομυολίπωμα είναι ένας καλοήθης όγκος ο οποίος σχετίζεται με την οζώδη σκλήρυνση. Το νεφροκυτταρικό καρκίνωμα είναι ο πιο συνήθης νεφρικός κακοήθης όγκος στους ενήλικες (85% των νεφρικών νεοπλασμάτων και 2% όλων των κακοηθειών των ενηλίκων). Σε περίπου 2% των περιπτώσεων αναφέρεται η παρουσία νεφροκυτταρικών καρκινωμάτων σε αμφότερους τους νεφρούς και συνήθως σχετίζονται με οζώδη σκλήρυνση, σύνδρομο von Hippel-Lindau, σύνδρομο Birt-Hogg-Dube, οικογενές νεφρικό ογκοκύττωμα.