Συριγγομυελία σχετιζόμενη με τον έσχατο εγκέφαλο χωρίς Arnold-Chiari, συνδυαζόμενη με σκολίωση της ΑΘΜΣΣ

Α. Μητρόπουλος [1], Β. Κατσαρός [2], Π. Λαμπροπούλου [2], Σ. Λιονής [2], Ν. Γεωργακούλιας [1], Χ. Δρόσος [1]

[1] Περιφερειακό Γενικό Νοσοκομείο Γ.Ν.Α. "Γ.Γεννηματάς"
[2] Ογκολογικό Νοσοκομείο ΙΚΑ, "Γ.Γεννηματάς"Αθήνα

ΠΕΡΙΛΗΨΗ
Η πλειοψηφία των περιπτώσεων συριγγομυελίας σχετιζόμενης με τον έσχατο εγκέφαλο οφείλονται στην παρουσία συνδρόμου Arnold-Chiari που προκαλεί απόφραξη στη ροή του ΕΝΥ με αποτέλεσμα την κινητοποίηση παθοφυσιολογικών μηχανισμών που οδηγούν στη δημιουργία και στη συντήρηση της συριγγομυελικής κοιλότητας.
Παρουσιάζουμε την περίπτωση άνδρα 33 ετών με ιστορικό ανιδρωσίας του δεξιού ημίσεως του σώματος και του προσώπου, αδυναμίας στο αριστερό άνω άκρο και ελαφράς σπαστικότητας στο αριστερό κάτω άκρο. Ο νευροαπεικονιστικός έλεγχος ανέδειξε την παρουσία ευμεγέθους συριγγομυελικής κοιλότητας από το Α1 έως το Θ3, όπου παρατηρήθηκε και σημαντικού βαθμού σκολίωση με το κυρτό προς τα δεξιά, χωρίς ύπαρξη συνδρόμου Arnold-Chiari. Ο ασθενής υποβλήθηκε σε υπινιακή κρανιεκτομία - αποσυμπίεση του οπίσθιου κρανιακού βόθρου. Κατά την επέμβαση διαπιστώθηκε η ύπαρξη διαφραγματίου στην περιοχή του τρήματος του Magendie το οποίο και αφαιρέθηκε. Η επέμβαση συμπληρώθηκε με αφαίρεση τμήματος των αμυγδαλών ενώ δεν έγινε σύγκλειση της σκληράς μήνιγγος ώστε να δημιουργηθεί μια τεχνητή μεγάλη δεξαμενή. Μετεγχειρητικώς ο ασθενής παρουσίασε άμεση κλινική βελτίωση. Δύο μήνες αργότερα ο νευροαπεικονιστικός έλεγχος που έγινε στα πλαίσια του επανελέγχου έδειξε σαφή ελάττωση του μεγέθους της συριγγομυελικής κοιλότητας. Η σκολίωση της ΑΘΜΣΣ παρέμενε.
Γίνεται ανασκόπηση της σχετικής βιβλιογραφίας και συζητούνται η παθοφυσιολογία, τα απεικονιστικά ευρήματα, η χειρουργική τεχνική και τα αποτελέσματα.

Περιστατικό πνευμονικής λοίμωξης σε ασθενή με νόσο Duchenne με μεγάλου βαθμού σκολίωση και βαριά αναπνευστική ανεπάρκεια

Ε. Βαφειάδης[1], Θ. Γιαννόπουλος[1], Μ. Σιδηροπούλου[1], Ε. Σέρασλη[2], Π. Παλλάδας[1]

[1] Τμήμα Αξονικού Τομογράφου και Υπερήχων
[2] Β' Πνευμονολογική Κλινική ΓΠΝ "Γ.Παπανικολάου" Θεσσαλονίκη

Η μυϊκή δυστροφία Duchenne συνοδεύεται από ανωμαλίες του αξονικού σκελετού, στις οποίες προεξάρχει η σκολίωση. Η σκολίωση αρχίζει με την καθήλωση σε αναπηρική πολυθρόνα και επιδεινώνεται προοδευτικά καθιστώντας συνεχώς δυσχερέστερη την αναπνευστική κατάσταση του ασθενούς. Οι πάσχοντες συνήθως καταλήγουν περί τα 20 έτη λόγω έντονων αναπνευστικών προβλημάτων.